发布日期：2025-12-12 17:19 点击次数：135
Leniolisib 以商品名 Joenja 出售开云(中国)Kaiyun·体育官方网站-登录入口，是一种用于诊疗活化磷酸肌醇 3-激酶 delta 空洞征( APDS)的药物 。它是一种口服激酶扼制剂。Leniolisib 于 2023 年 3 月在好意思国获批用于医疗用途。它是首个获批用于诊疗活化 PI3K delta 空洞征的药物。好意思国食物药品监督处罚局(FDA) 将其视为同类草创药物。
【适用病症】
过度活化空洞征
【坐褥厂家】
好意思国Pharming公司
【药品规格】
70mg*60片
【贮藏】
储存在20℃至25℃下;允许偏差在15℃至30℃之间。不要冷藏，在原容器中储存和分派。
【稳妥症】
Joenja适用于诊疗12岁及以上成东谈主和儿童患者的活化磷酸肌醇3-激酶δ(PI3Kδ)空洞征(APDS)。
【保举剂量和给药法子】
一、用Joenja诊疗前的测试
在开动Joenja诊疗之前，考证具有生殖后劲的女性的妊娠状态。
二、保举剂量和给药
12岁及以上体首要于或便是45kg的成东谈主和儿童患者的Joenja保举剂量为70mg，每天口服两次，辩别约12小时，不错随餐或不随餐。体重低于45kg的患者莫得保举剂量。
提议患者，如若一剂药错过卓著6小时，请恭候并在相似时分服用下一剂药。
提议患者，如若在服用Joenja后1小时内出现吐逆，应尽快服用Joenja。如若给药后卓著1小时出现吐逆，请恭候并在相似时分服用下一剂。
三、 用药过量
如若发生用药过量，监测患者是否有任何不良反馈的迹象或症状。Joenja用药过量的诊疗包括一般复古步伐，包括监测生命体征以及不雅察患者的临床状态。
【告戒和正式事项】
一、 胚胎-胎儿毒性
根据动物践诺甩掉，妊妇服用Joenja可能会对胎儿酿成伤害。根据AUC比较，在器官形成期对大鼠和兔子施用leniolisib导致胚胎-胎儿毒性，包括无理，涌现量比APDS患者的最大保举东谈主类剂量(MRHD)高2-6倍。在开动诊疗前，核实有生养才能的患者的妊娠景况。见告妊妇对胎儿的潜在风险。提议具有生殖后劲的女性在诊疗时代和临了一次给药后1周内使用高效避孕法子。
二、 疫苗接种
如若在Joenja诊疗时代接种减毒活疫苗，成果可能会裁汰。
【禁忌症】
无联系信息。
【药物互相作用】
一、 其他药物对Joenja的影响
1、强力CYP3A4扼制剂
Joenja是CYP3A4的底物。与伊曲康唑(一种强CYP3A4扼制剂)合用时，leniolisib涌现增多了2倍。应幸免将Joenja与强CYP3A4扼制剂同期使用。
2、强力和中度CYP3A4指点剂
强力和中度CYP3A4指点剂合用可能会减少leniolisb的涌现量，从而裁汰leniolisb的疗效。因此，应幸免将Joenja与强、中度CYP3A4指点剂合用。
二、Joenja对其他药物的影响
1、CYP1A2代谢的药物具有狭隘的诊疗指数
leniolisib在体外以时分依赖的形势扼制CYP1A2。幸免将Joenja与主要通过同工酶CYP1A2代谢且诊疗指数较窄的药物同期使用。
2、BCRP、OATP1B1和OATP1B3底物
leniolisib在体外扼制BCRP、OATP1B1和OATP1B3。Joenja对BCRP、OATP1B1和OATP1B3底物的作用尚未进行临床磋商。由于这些底物的全身涌现可能会增多，因此应幸免将Joenja与BCRP、OATP1B1和OATP1B3底物药物同期使用。
【不良反馈】
最常见的不良反馈(> 10%)是头痛、鼻窦炎和特应性皮炎。
【在特别东谈主群中使用】
1、妊娠
基于动物磋商的发现，Joenja可导致胎儿毁伤。没辩论于妊妇使用Joenja的可用数据，以见告首要降生颓势、流产或其他不良母体或胎儿甩掉的药物联系风险。在动物生殖磋商中，孕珠大鼠和兔子在器官形成期口服leniolisib，涌现量约为AUC MRHD的2-6倍，产生胚胎毒性，包括无理。见告妊妇对胎儿的潜在风险。
2、哺乳期
尚多量据标明东谈主乳中存在leniolisib或其代谢物，或其对母乳喂养的婴儿或泌乳量的影响。由于母乳喂养的儿童可能出现来自leniolisib的严重不良反馈，提议女性在给与Joenja诊疗时代以及临了一次给药后1周内不要进行母乳喂养。
3、具有生殖后劲的男性和女性
根据动物磋商甩掉，妊妇服用Joenja可能会对胎儿酿成伤害。在开动Joenja之前考证具有生殖后劲的女性的孕珠状态。提议具有生殖后劲的女性患者在Joenja诊疗时代使用高效避孕药，并在临了一剂药物后陆续避孕1周。
4、儿科用药
Joenja诊疗活化磷酸肌醇3-激酶δ空洞征的安全性和灵验性已在12岁及以上的儿科患者中得到说明。一项针对12岁及12岁以上成东谈主和儿童患者的充分且细腻对照的磋商把柄复古使用Joenja诊疗该稳妥症。关于12岁及以上体重低于45 kg的儿科患者，莫得保举剂量。尚未细目Joenja对12岁以下儿童患者的安全性和灵验性。
5、老年用药
由于Joenja的临床磋商不包括任何65岁及以上的患者，因此无法细目他们的反馈是否与年青成年患者不同。
6、肝脏毁伤
leniolisib主要(60%)由肝脏代谢。尚未磋商肝功能损害对leniolisib药代能源学的影响。不提议中度至重度肝功能损害的患者使用Joenja。
【一般形色】
leniolisib是一种激酶扼制剂。leniolisib磷酸盐具有以下结构式：
分子式为C21H25F3N6O2•H3PO4，分子量为游离碱450.47克/摩尔，磷酸盐548.46克/摩尔。leniolisib phosphate为白色至微黄色至微绿色粉末。leniolisib磷酸盐的水溶性依赖于pH值，跟着pH值的增多，融化度裁汰。
Joenja薄膜衣片用于口服给药。每片包含70 mg的leniolisib(至极于85 mg的leniolisib磷酸盐)和以下非活性因素：胶体二氧化硅、羟丙基甲基纤维素、乳糖一水合物、硬脂酸镁、微晶纤维素和淀粉羟乙酸钠。片剂薄膜包衣含有羟丙基甲基纤维素、氧化铁红、氧化铁黄、聚乙二醇、滑石和二氧化钛。
【作用机制】
leniolisib通过阻断PI3K-δ的活性连合位点来扼制PI3K-δ。在无细胞诀别酶考验中，与PI3K-α(28倍)、PI3K-β(43倍)、PI3K-γ(257倍)以及更粗俗的kinome比拟，leniolisib对PI3K-δ具有遴荐性。在基于细胞的考验中，leniolisib裁汰pAKT通路活性，扼制B和T细胞亚群的增殖和活化。编码p110-δ催化亚基的基因中的功能得到变体或编码p85-α退换亚基的基因中的功能丧失变体各自引起PI3K-δ的过度行为。leniolisib扼制导致PIP3产量增多、下流mTOR/AKT门道过度活跃以及B和T细胞失调的信号通路。
【患者资讯辛勤】
1、胚胎-胎儿毒性：见告妊妇对胎儿的潜在风险。提议有生养才能的女性见告大夫已知或疑似孕珠的情况。提议具有生殖后劲的女性在给与Joenja诊疗时代以及临了一次给药后1周内使用高效避孕药。
2、哺乳期：提议女性在给与Joenja诊疗时代以及临了一次给药后1周内不要进行母乳喂养。
3、药物互相作用：见告患者Joenja可能和某些其他药物发生互相作用。
4、给药：见告患者Joenja不错与食物一谈服用，也不错不与食物一谈服用。见告患者，如若他们错过了卓著6小时的剂量，则跳差错过的剂量，按盘算推算服用下一个剂量。如若服用Joenja后1小时内出现吐逆，应尽快服用一剂。
注：本文旨在先容医药健康磋商，不作任何用药依据开云(中国)Kaiyun·体育官方网站-登录入口，具体用药指引，请磋商主治医师。
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